presentación inusual de idiopática …

presentación inusual de idiopática ...

http://dx.doi.org/10.1590/S0102-76382007000100005

Forma inusitada de péricardite Crônica Constritiva Idiopática

Moacir Fernandes de Godoy I; Fábio Barros de Francischi II; Paulo Roberto Pavarino III; Marcos Aurélio Barboza de Oliveira IV; Marcelo José Ferreira Soares V; Domingo Braile VI Marcolino

I-Livre Docente em Cardiologia. Profesor Adjunto do Departamento de Cardiología e Cirurgia Cardiovascular da Facultad de Medicina de SãO José do Rio Preto (FAMERP)
II Acadêmico de Medicina de la Facultad de Medicina de SãO José do Rio Preto
III Doutor em Ciências da Saúde Pela FAMERP; Profesor Adjunto do Departamento de Cardiología e Cirurgia Cardiovascular da FAMERP
IV Residência em Cirurgia Cardiovascular; METROédico Assistente hacer Serviço de la tarjeta de Cirurgiaíaca do Hospital de Base da Fundação la Facultad Regional de Medicina (FUNFARME)
V Titular Membro da Sociedade Brasileira de Cirugía Cardiovascular (SBCCV); Cirurgião Responsável pelo Serviço de la tarjeta de Cirurgiaíaca do Hospital de Base da Fundação la Facultad Regional de Medicina (FUNFARME)
VI Livre Docente em Cirurgia Cardiovascular (Profesor Adjunto hacer en Departamento de Cardiología e Cirurgia Cardiovascular da Facultad de Medicina de SãO José do Rio Preto e Diretor Adjunto de Pós-GraduaçãO da FAMERP)

Paciente masculino, 55 anos Presentación, com Queixa progressiva há Hace 1 año 8 meses e. Estava com 160kg (habitualmente 95 kg), extremamente edemaciado, com ortopnéI a. Trouxe exames ecocardiográFicos Normais e eletrocardiograma com inversão de onda T. Bióendomioc psiaárdica afastou fibrosa endomiocárdica ou cardiomiopatía restritiva, mas como la prensa curvasóRicas Eram típicas de Processo restritivo. Novo ecocardiograma agora mostrou pericáRdio Bastante espesso. Indicada pericardiectomia, recebendo alta com negligenteão completa dos sintomas. O estudo anatomopatológico foi inespecífico, sendo un péricardite classificada Como idiopática. O Caso alerta para a necessidade de alto grau de suspeiçãO de péricardite constritiva em patients com ascitis volumosa sem causa aparente.

Descriptores: constritiva péricardite. Insuficiêtarjeta nciaíaca congestiva. restritiva cardiomiopatía. Ecocardiografia.

O pericáRdio é um saco fibrótico avascular Que reveste o coração. É composto de duas lâMinas: un visceral, aderida ao épicaáRdio E parietal, composta de colágeno e elastina. Uma desliza sobre a outra, pois, elas entre, Existe uma pequena Quantidade de líseroso quido (25 a 30 ml). Por INEL Serástico, o pericáRdio dilata LIMITAçõla tarjeta esíacas agudas, porém pode sí Adaptar em longo prazo 1.

Un péricardite Crônica Constritiva (PCC) se caracterizó pela presençuna de um pericáfibr Rdioótico, espessado, inflamado e aderente, Que restringe o enchimento diastólico hacer coração 1-3. É Rara em criançcomo el correo o diagnóstico é de DIFícil determição; una etiologia, em 60% dos Casos, não é elucidada 4. Entretanto, é frecüentemente confundida com outros diagnósticos, tais Como hepatopatía crônica, cardiomiopatía e restritiva cardiopatía idiopática 5. Un finalidade hacer trabalho Presente é apresentar um Caso de péricardite constritiva de longa evoluçãO, Que chegou a um Grau Extremo de descompensação e Que, de Finalmente, após diagnóstico e cirurgia, apresentou excelente RecuperaçãO COM desaparecimento total de DOS Sinais e sintomas.

DS, 55 anos Presentación, masculino, procura tratamento, em novembro de 2005, com história de há Hace 1 año 8 meses e ter Iniciado inchaçO de abdome e membros Inferiores, acompanhado de fraqueza correo Falta de ar aos pequenos e méESFOR diosçOS. MARIDOá 7 meses, iniciou tratamento em outro ServiçO, com Suspeita de problema hepático, ent Sidoão medicado com furosemida. Ao longo da evoluçãO, porém, veio piorando progressivamente com Extremo inchaçO de membros e Inferiores abdome e LIMITAçãO Importante AOS ESFORços, com dificuldade párrafo caminhar e adotar diciembreúbaixo bito. Negou febre, hematêmese, melena, Alterações urínárías, colúria, icterícia, tosse, palpitaçõES, precordialgia, abdominal dor, Alteração ¿hábito intestinal, constipaçãO, diarréIA e vôMitos. bronquite Negou, diabetes, tuberculose, Alergia Asma e. hipertens Referiuão sist arterialêmica, Estando em USO de Irbesartana 300 mg / día. Considera-se pouco ansioso, sem utilizacióçãO de los medios de comunicaciónçõES. Costumava viajar para o Pantanal Pescarias Em. Negou etilismo e tabagismo, tendo Parado de fumar havia 6 meses, após 35 ANOS DE USO de um maço por dia.

O Paciente trazia CONSIGO exames de la Imagen y laboratoriais: ultra-sonografía Doppler com abdominal (13/06/2005): normal; tomografia computadorizada abdominal (9/2005): ascitis volumosa com derrame pleural bilateral, fígado normales sem sinais de hipertensão portal, ausência de Sinais de carcinomatose neoplasias ou peritoneal; endoscopia digestiva alta (31/05/2005): normal, e ausência de varizes de esôFago; ecocardiograma (26/01/05): hipertrofia concêntrica discreta de ventrículo Esquerdo, insuficiência discreta funcional mitral; ecocardiograma (18/05/05): hipertrofia concêntrica discreta de ventrículo Esquerdo, insuficiência mitral funcional discreta, Aumento discreto de átrío Esquerdo. Como sorologias Eram negativas para hepatite B, C hepatite, VIH, HTVL3, sífilis e Chagas. Exames laboratoriais (25/08/2005): anti-ADN não reagente; FAN não reagente; Anticorpo Anti-MúMÚSCULO Liso = 1/160 (valor de se refierenência ené 1/20); Anticorpos Antimitocôndria não reagente; TSH e T4, Alfa-1-antitripsina, C3 C4 e Dentro dos limites da normalidade. O exame de urina que evidenciava leve proteínasúria, relação proteíur naéia acima de 0,20. Exames laboratoriais (04/10/2005): Hemoglobina = 11,5 g / dl; hematóCritón = 36%; Eritrócitos = 4,4 MilhõeS; Leucócitos = 6300 / mm3 (SEM Desvio); Las plaquetas = 227000 / mm3; Glicemia = 99 mg / dl; uréia = 50 mg / dl; Creatinina = 1,1 mg / dl; SóDio = 136 mmol / l; MacetaáEVOI = 3,5 mmol / l; TGO = 10 U / l; TGP = 18 U / l; GamaGT = 125 U / l; Proteína Total = 6,7 g / dl; Albúmina = 3,9 g / dl; Globulinas = 2,8 g / dl; Relação albúmina / globulinas = 1,39; de urina I, proteína normal sem exameúria ou outra Alteração; sóDio urínáRIO normales; coprocultura e parasitológico de fezes Negativos. Exame hacer líasc quidoítico (05/10/2005): glicose = 81 mg / dl; colesterol = 43 mg / dl; amilasa = 21 U / l; albúmina = 2,7 g / dl; norteãO foram observadas BACTérías; negativo párrafo céneoplasia lulasásicas; leucócitos = 0; dobladilloáCIAS = 166; ADA = 21,3 (vn alé 40). Trazia também uma bióhep psiaática, Que se altera mostrava semções, mas o patologista considerou material de Insuficiente para o diagnóstico.

Em novembro de 2005, o nosso Paciente procura Serviçcom o todos os exames Relacionados acima, e ainda sem diagnóstico. Trazia CONSIGO, também, o eletrocardiograma, Que mostrava ritmo sinusal, frecuenciaüêtarjeta nciaíaca normales, AQRS e presen normalesçuna de ondas T negativas nas paredes inferiores de correo anterior (Figura 1).

A partir daí foi suspeitado de uma sírestritiva ndrome, pero podría haber Que tarjeta de Origem teríaca. Como estava em franca descompensaçãO, foi internado recebendo basicamente medicaçãO Diurética com O que Houve Relativa melhora de sintomas. Realizado Foi, entãO, um tarjeta de cateterismoíaco Que mostrou ecualizaciónçãO das de prensaões diastólicas ventriculares e atriais com em morfologia "Quadrada Raiz" (Figura 2). como arteécoron ríasárías nãO apresentavam obstruçõES. Un divertidoção sistólica ventricular era de Esquerda normal. Como os ecocardiogramas trazidos pelo Paciente não altera mostravamçãO, bi feita foióendomioc psiaárdica em ventrículo Direito párrafo afastar cardiomiopatía restritiva, un inespec foi qualífica. Repetido o ecocardiograma com approach sin pericáRdio, constatou-se agora que o pericáRdio era Realmente espessado, justificando o Quadro clínico correo confirmando una caderaótese de PCC.

Foi Realizada una pericardiectomia por esternotomia, circula semção extracorpóreaórea, parcial com Retirada hacer pericáRdio, que se era Bastante espessado (Figura 3), preservando os nervos frênicos Bilaterais. O Paciente evoluiu muito bem, com acentuada melhora e em Alta 7 dias, com 120 kg hospitalar. Com 21 dias hacen pós-operatórío, apresentava redução Total de pesos de approximately 70 quilos, negligente comão completa da ascitis e hacer edema De membros Inferiores, dispn seméentre otras cosas, arritmia, Queixas ou outras dor (Figura 4). Encontrava-se agora em classe me da la NYHA. O exame anatomopatológico hacer pericáRdio Retirado foi inespecífico, tendo Como laudo "péricardite crônica inespecífica com leve espessamento fibroso e irregulares áreas de tecido de gránulosçãO Organizado".

Notoriamente, identificar una etiologia da PCC é DIF muitoícil 5. Como Causas da PCC incluem tuberculose, colagenoses, uremia, reum febreática, radioterapia, neoplasias, tarjeta de cirurgiaíaca préa través de idiop ouática 1-3. Grande parte das PCC Dadas Como idiopáticas diagn poderiam teróstico de tuberculose préa través de 2,3,5. Un sist escleroseêtamb micaém pode ser considerada um diagnóstico diferencial, pelo seu envolvimento tarjetaíaco 6.

Un patogênese Precisa da PCC permanece desconhecida 5. Ela, habitualmente, vienençun com um episóDio inicial de péricardite aguda, que, Lentamente, Progride para um estágio subagudo de OrganizaçãO, Seguido por um estágio crônico, caracterizado por cicatrização fibrosa e espessamento hacer pericáRdio com obliteração hacer espaçO pericárdico 5. Na maioria dos Casos, como camadas visceral e parietal tornam-se Completamente fundidas. Un PCC, geralmente, é um processo cicatricial Que produz restrição hacer uniforme enchimento de todas as câtarjeta de marasíacas 2.

O Efeito constritor siméTrico hacer pericáResultados de la Búsqueda Rdio em Elevação e equilídas brio de prensaões diastólicas, em todas as quatro câtarjeta de marasíacas 1,7. na diárobó inicial, Quando o volumen intracardíaco é Menor que o Definido pelo pericáRdio distendido, o enchimento diastólico não é impedido, e o enchimento diastólico inicial ocorre de Maneira anormalmente ráPIDA Porque una prensaão venosa está elevada. O enchimento diastólico rápido é abruptamente interrompido Quando o volumen intracardíaco Alcanço un limite dado pelo pericáRdio nãO complacente 1,7.

Un restrição hacer diast enchimentoóResultados de la Búsqueda lico em retençãO compensac renalória de sóDio correo água, Que contribui adicionalmente para o da Aumento de prensaão venosa sistêmica e inicialmente servirá para manter o enchimento diastólico dos ventrículos, apesar da restrição tarjeta deíaca. Un inibiçãO da liberaçãO de Fator natriurético auricular deve contribuir para un retenção de líquido renal 5.

Ascitis, edema PeriféricoéRico, hepatomegalia e hipoalbuminemia sãO os mais Achados frecü2. Entes em Geral, patients com ret PCCêm Sal e mais água Que Pacientes com Outras miocardiopatías. Una ascitis na PCC é desproporcional e ocorre geralmente los antes hacer aparecimento hacer Periférico edemaéRico, SECüêOpuesta ncia à Que ocorre nas cardiopatías congestivas 5. Sintomas abdominais vagos, empachamento Como, dispepsia, flatulência e anorexia, também podem Estar Presentes. Quando como prensaõEN DE DOS enchimento corações Direito e Esquerdo estão elevadas, sintomas de CONGESTão venosa pulmonar, Como dispnéia de ESFORçO, tosse e ortopnéentre otras cosas, estãPresentes o 1,7. Derrames pleurais e Elevação hacer devido diafragma à tamb ascitisém podem contribuir para a dispnéI a. Fadiga intensa, perda de peso e Diminuição musculares sugerem una presençuna de détarjeta de Bitoíaco fixo reduzido ou.

Pacientes mais idosos com PCC de evolução longa podem ter ascitis Enormes e edema maciço ¿escroto, coxas e panturrilhas. em contraste, a parte superior de hacer tórax e DOS sujetadorços pode Mostrar EVIDências de perda musculares e caquexia acentuada.

UN átarjeta de reaíaca pequena Ser pode, aumentada ou normal. O Aumento da átarjeta de reaíaca pode ser aparente devido ao derrame pericácoexistente rdico, à contribuição de um pericáRdio enormemente espessado ou ao Aumento prédas vio ou c hipertrofiaâtarjeta de marasíACAS. O mediastino superior, à Direita pode Estar proeminente, devido ao ingurgitamento da veia cava superior, e o Aumento hacer átrío Esquerdo é comum. Una calcificaciónçãExtensa o hacer pericáest Rdioá Presente em approximately Metade dos patients e alerta para a Possibilidade de uma etiologia tuberculosa. Derrames pleurais estãPresentes o em 60% DOS patients 7. Como una prensaão fibrilación Esquerda comumente está elevada, pode haver EVIDências de redistribuiçãO de fluxo sanguíneo, enquanto Linhas B de Kerley ou infiltrados sugestivos de edema pulmonar franco são raros.

Sin eletrocardiograma, os Achados incluem QRS de baixa Voltagem, inversãO ou achatamento generalizado de onda T e anormalidades atriais Esquerdas, sugestivas de P mitral, bloqueios auriculoventricular e intraventricular com alargamento hacer QRS, Sobrecarga ventricular Direita, com desvio Do Eixo para a Direita 7,8. O ecocardiograma é de grande Valia na avaliaçãO de espessamento pericárdico, Principalmente em calcificaciónções, porém tamb podeém apresentar Alterações inespecíficas 1,4,7. O exame mais sensível para determinar S. un espessura pericárdica é o ecocardiograma transesofágico 1. Una tomografia computadorizada Surgiu Como Instrumento útil na avaliaçãO da suspeitada PCC. É especificamente útil para identificar o espessamento pericárdico e outros para identificar Achados compatíVeis PCC com. Un Ressonâmagn nciaética também pode Detectar Achados sugestivos de PCC, incluindo o espessamento pericárdico, dilataçãO das Veias cavas e hepáticas e o estreitamento hacer ventríDireito culo.

Un Elevação crônica da de prensaão fibrilación Direita, causando CONGESTão passiva hacer fígado, dos Rins e gastrointestinal hacer trato, pode causar OUTRAS Alterações laboratoriais. Estas incluem, DiminuiçãO da la albúmina sérica, Elevação das globulinas séRicas, Elevação bilirrubina conjugada da e são conjugada sérica y Análisis de la diversiónção hepáanormal tica. Ascita Quilosa deve ocorrer devido à IMPEDância da drenagem Ljnfática Durante un hipertensão venosa central. Una prensaão venosa sistêmica elevada também pode Produzir Graus variáVeis de albúminaúria, assim Como perda pronunciada de proteínas, compatível com un sínefr ndromeótica. EVID podem Ser Encontradasêinespec nciasíficas da presençun doen de umaçun crônica, la anemia de Como normocítica e normocrônica.

Pode Ser extremamente DIFícil diferenciar os patients com PCC dos patients com fisiologia restritiva decorrente de amiloidose, hemocromatose e síndrome hipereosinofílica, Que pode comprometer o del tanto pericáRdio quanto o MiocáRdio 1,7. Os Achados eletrocardiográFicos, del tanto na na PCC Como restritiva miocardiopatía, sãO Iguais. Quando o comprometimento é por amiloidose, o ecocardiograma REVELA um espessamento anormal sin MiocáRdio aspecto m ou ventricular "brilhante" 7 peculiar.

presen Naçuna de Achados sugestivos de PCC, desa-se Realizar o hacer cateterismo coraçãO Direito e Esquerdo, párrafo DOCUMENTAR una presençuna de Alterações hemodinâmicas indicativas de restrição e outras para excluir Causas de hipertensãO Direita auricular. O tarjeta de cateterismoíE aco una angiografia, frecüentemente com bióendomioc psiaárdica, em Geral, são úTeis párr descriminar un péricardite constritiva da miocardiopatía restritiva muitos em Pacientes 1,7.

O tarjeta de cateterismoíaco é útil na avaliaçãO de Pacientes suspeitos de ter PCC: 1. Para DOCUMENTAR una presençuna de Elevação e equilídas brio de prensaõautor es de enchimento diastólicas; 2. Para Avaliar os da Efeitos PCC sin sist volumenólico e détarjeta de Bitoíaco; 3. Para una diversión Avaliarção sistóMioc licaárdica; 4. Para un auxiliar DIFíDiferencia cilção Entre PCC e miocardiopatía restritiva; 5. Para excluir una compresaãO das arteécoron ríasárías ou compresaão hacer trato de fluxo de saída peric pelo regionaláfibr Rdioótico.

Un cateterização dos ventrículos Direito e Esquerdo deve Ser feita para permitir o registro simultâneo prensa dasões de hacer enchimento coraçãO Direito e Esquerdo. Os Achados tíPicos incluem o Aumento de correo una ecualizaciónção (dentro de 5 mm de Hg) pulse dasões diastólicas de átrío Direito, de ventrículo Direito, de átrío Esquerdo (pulseão méDia do pulmonar capilar) e PulseãO diastólica hacer ventrículo Esquerdo 4. Com a restriçãO, una prensaão hacer ventrículo Esquerdo, no da fim diáestola, excederse una prensaão hacer ventrículo Direito em alguns mmHg 1.

Na PCC, una forma anormal de enchimento diastólico é refletida na curva caracteríem stica "inmersión" e platô Ambos os de ventrículos 1,3,4. A ráEleva PIDAção da de prensaão, apóasi que "inmersión" diastólico inicial, corresponde ao poríodo de enchimento diastólico rápido, enquanto una fase platô por corresponde aoíodo da diárobó méDía E tardia, quando há expans Poucaão ventricular de volumen. Una prensaão fibrilación Direita é caracterizada por um descenso sistólico x Preservado, um descenso diastólico y proeminente correo electrónico Precoce ondas un mi v, Que são pequenas e Iguais em altura e resultam nas CONFIGURACIÓNçõestíem picas "METRO" UNED "W" 4,7.

Un coron angiografiaária pode demonstrar Que como arteécoron ríasáest ríasãAparentemente o dentro da átarjeta de reaíACA, e nãO na superfície hacer coraçãO, E, ocasionalmente, una compresaãO diastólica externa ou das arteérías coronarianas pode ser detectada.

Un PCC é uma doençun progressiva, sem reversão espontânea do espessamento pericárdico, nem dos sintomas hemodinâmicos anormais. O tratamento da PCC é un pericardiectomia 1,5. Em alguns patients, una diversiónção tarjeta deíuna lataão é restaurada AP logoóEs un pericardiectomia, podendo levar tempo al sándaloé un NormalizaçãO 1. Para Evitar Danos AOS nervos frênicos, ressecada deve Ser una parte anterior de hacer pericáRdio 2. PCC de mais de um ano de evoluçãO Diminui o sucesso hacer procedimento e Aumenta un Mortalidade 2. Un INCISão por esternotomia permite melhor exploração hacer coração e Vasos, minimizando un manipulação tarjeta deí2. aca se complicações pós-operatórías incluem las arritmias, insuficiêAl renales nciaém de insuficiêtarjeta nciaíaca e respiratória 2.

Um estudo Realizado NaCkínica Mayo, Singapur, Entre 1985 e 1995, avaliou 135 Casos de péricardite constritiva. O Quadro clínico mais comum foi de insuficiêtarjeta nciaíACA (67%), Seguido de dor dorácica (8%) e sintomas abdominais (6%). Un pericardiectomia foi em Realizada 132 patients. eses dentre, 6% morreram nos 30 dias de p Primeirosós-operatório. Un insuficiêtarjeta nciaíaca apresentou recidivante-se em 31% dos patients acompanhados posteriormente, com tempo méDio retorno de dos sintomas em 7,1 meses. Dos 129 patients Que completaram o seguimento, 75 (58%) e permaneciam assintom vivosá9. ticos Outro estudo, sin Realizado Entre mesmo centro 1993 e 1999, comparou 143 Casos de péricardite constritiva com pericáRdio medindo mais de 2 mm de espessura (26 patients) e com pericáRdio de espessura = 2 mm de espessura (117 patients). como conclusõES foram De que os sintomas parecidos Eram muito nos dois Grupos, porém os Achados radiológicos Eram geralmente pouco mais exuberantes naqueles Que Possuíam pericáRdio espessado. Todos os patients foram submetidos à cirurgia, com Significativa melhora hemodinâmica e sintomatológica. Un Mortalidade pós-operatóAmbos ria foi em similares OS Grupos. Autores Os destacam una importaciónância da não exclusão ¿contróstico de péricardite constritiva, mesmo com exames radiológicos não significativos, ressaltando una importaciónância da asoção Entre Quadro clínico, ecocardiograma e cateterismo de prensaóRico 10.

Julgou-se interessante e Oportuna un apresentaçãO deste Caso cara em hacer Grau Extremo de descompensação un chegou Que sem diagnóComo stico e alerta para a necessidade de alto grau de suspeiçãO de péricardite constritiva em patients com ascitis volumosa sem causa aparente.

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