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Introducción

Osteoma

Aunque es poco frecuente en los niños, osteomas afecta a todos los grupos de edad, pero son más comúnmente diagnosticado en las décadas cuarta y quinta de la vida [12. 41].

Osteomas son a menudo asintomática y con frecuencia son un hallazgo incidental en los estudios de imagen realizados para condiciones no relacionadas. Osteomas grande o cuando se encuentra en una ubicación estratégica puede causar una variedad de signos y síntomas como hinchazón sin dolor, asimetría facial y síntomas secundarios a la obstrucción nasal o los senos paranasales como la sinusitis, secreción nasal y la formación de mucocele [12. 13. 16. 45]. osteomas orbital y osteomas de senos paranasales que sobresalen en la órbita pueden causar una variedad de anormalidades oculares tales como exoftalmos, proptosis, diplopía, ptosis, edema palpebral o hinchazón y amaurosis fugaz [16. 46]. En casos extraordinarios, el tumor puede crecer por vía intracraneal y causar complicaciones neurológicas [1].

Clásicamente, osteomas se manifiestan como una ronda bien circunscrita radiodensidad homogénea en las radiografías; sin embargo, varios patrones diferentes de la mineralización se pueden observar (Fig. 1) [11].

Axial computarizada de cráneo que muestra una ronda osteoma bien definido unido a la tabla externa

Histológicamente, osteomas compactos se componen de hojas de hueso predominantemente laminar con sistemas de Havers-como de tamaño y forma variable que a menudo combina de manera imperceptible con la corteza subyacente normal (Fig. 2). Focos de tejido óseo y tejido fibroso, a veces recuerdan a una lesión fibro-óseas pueden estar presentes. osteomas esponjosos se construyen de hueso esponjoso con intertrabecular médula ósea hematopoyética o grasa. Independientemente del tipo de hueso, las superficies óseas osteoblásticas muestran mínima o la actividad osteoclástica y los osteocitos son pequeñas y poco visible.

Osteoma compuesta de aparecer desorganizado hueso cortical-como tener un patrón predominantemente lamelar

osteoma osteoide

En el pasado osteoma osteoide utilizado para ser tratados con curetaje o resección en bloque, sin embargo, en los últimos años la ablación por radiofrecuencia percutánea se ha convertido en el tratamiento de elección. Este procedimiento menos invasivo parece ser tan exitoso en el tratamiento de estos pacientes como el enfoque operativo tradicional [37].

osteoblastoma

Osteoblastoma ocurre predominantemente en adultos jóvenes y la mayoría se diagnostican en el 2do a 4to décadas de la vida. Los varones se ven afectados dos veces más que las mujeres [8. 27. 28. 39]. Los pacientes se presentan con una masa dolorosa y tumores craneofaciales pueden producir dolor de cabeza, impacto dental y epistaxis. En un reciente informe de 24 casos de osteoblastomas del maxilar y la mandíbula había 4 hombres y 20 mujeres que tenían una edad comprendida entre 3 y 61 años. Aproximadamente el 80% de los casos estaban en la mandíbula y el 20% en el maxilar superior [24].

Grandes osteoblastos que bordean ósea neoplásica en osteoblastomas

El tratamiento de osteoblastoma es principalmente la escisión quirúrgica. Resección en bloque suele ser curativa; Sin embargo, los resultados de legrado en una tasa de recidiva local del 20% aproximadamente. La transformación maligna de osteoblastomas para el osteosarcoma es excepcionalmente rara. En una revisión de 306 osteoblastomas de la Clínica Mayo, la degeneración maligna se produjo en sólo 2 casos [27].

El diagnóstico diferencial de osteoblastomas incluye el osteoma osteoide, el osteosarcoma y lesiones fibro-óseas del esqueleto cráneo-facial. Los osteosarcomas demostrar una mayor atipia celular, mitosis atípicas y un patrón de crecimiento permeativo. Las lesiones fibro-óseas demuestran estroma colágeno uniforme que carece de los capilares dilatados conspicuos y hemorragia típicos de osteoblastomas y aunque osteoblástica focal rimming puede verse en estas lesiones (especialmente en el fibroma osificante) rara vez es tan desarrollada como en osteoblastomas. Los hallazgos clínicos y radiográficos también ayudan a distinguir entre estas entidades.

El osteosarcoma

Osteosarcoma (OSA) es el tumor maligno primario más común de hueso y se define como un tumor maligno mesenquimal principal en el que las células neoplásicas sintetizan y secretan los componentes orgánicos de la matriz ósea, que puede o no puede ser mineralizado. Es clásicamente implica los huesos largos del esqueleto apendicular. En el área de osteosarcoma craneofacial con mayor frecuencia afecta a los huesos de la mandíbula, con aproximadamente el 6% de los cielos abiertos, o 0,07 casos por 100.000 habitantes por año, aparece en la mandíbula o el maxilar [14].

Aunque los osteosarcomas gnathic puede afectar a todos los grupos de edad, tienden a ocurrir aproximadamente una década más tarde que los osteosarcomas de los huesos largos, con la mayoría de los pacientes son mayores de 30 años de edad [2. 14]. Los varones se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres [2. 7]. Algunos estudios han demostrado una mayor incidencia de la AOS en la mandíbula que en el maxilar superior [2. 14], mientras que, otros estudios han demostrado lo contrario [44]. Los sitios más comunes de compromiso son el cuerpo de la mandíbula y la cresta alveolar o de la región del antro del maxilar. La mayoría de los tumores surgen dentro de la cavidad medular del hueso afectado con ejemplos raros en desarrollo en las superficies óseas [32. 47].

signos y síntomas clínicos dependen de la localización del tumor, su tamaño y tasa de crecimiento. Los pacientes con mayor frecuencia se presentan con inflamación y el dolor. Otros síntomas incluyen parestesia, desplazamiento o aflojamiento de los dientes, dolor de muelas, sangrado y obstrucción nasal [7. 14. 19].

Los estudios radiológicos muestran una lesión destructiva mal definida que puede ser esclerótico, lítico o mezclado esclerótica y lítica, con o sin la extensión de tejido blando (Fig. 7). tumores tempranos pueden mostrar un ensanchamiento simétrico del espacio de la membrana periodontal sobre uno o más dientes [2. 14].

TC axial de la mandíbula que muestra pobremente definida osteosarcoma destructiva de la mandíbula. La neoplasia se extiende a los tejidos blandos y tiene un patrón similar a una nube de mineralización

osteosarcoma resecado de la mandíbula. El tumor sustituyendo partes de la cavidad medular y se infiltra alrededor de las raíces de varios dientes

componente cartilaginoso del osteosarcoma de alto grado condroblástico

El tratamiento de elección es la cirugía radical con o sin quimioterapia adyuvante o radioterapia. En nuestra institución todos los osteosarcomas de alto grado, independientemente de su ubicación son tratados con quimioterapia adyuvante. El pronóstico informado de osteosarcoma de los huesos de la mandíbula ha sido variable, y en algunos estudios se ha demostrado que es mejor que la de los derivados del esqueleto apendicular [7]. Otros estudios no han demostrado ventaja biológica para los osteosarcomas de los huesos de la mandíbula [2]. El pronóstico parece ser más favorable para los osteosarcomas mandibular en comparación con los que surgen en el maxilar superior. El sitio de origen dentro de estos huesos también parece afectar el pronóstico, con tumores del antro maxilar que tienen el peor pronóstico y tumores de la sínfisis mandibular que tiene el mejor pronóstico [14]. Esto puede estar relacionado con la longitud de tiempo que el tumor ha estado presente y de ser resecado. Por último, en algunos estudios la variante condroblástico también se ha asociado con un mejor pronóstico que otros tipos histológicos de osteosarcoma [7].

Aún más rara es la ocurrencia de un osteosarcoma extraesquelético que surge en la región de la cabeza y el cuello [18].

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