Dermatosis inflamatorias vulvares, el tratamiento de la dermatitis vulvar.

Dermatosis inflamatorias vulvares, el tratamiento de la dermatitis vulvar.

La patologa cutnea vulvar constituye Un Motivo Frecuente de consulta en el Momento real de la vulva al Igual Que el resto de la piel PUEDE verso Afectada por mltiples enfermedades de Diferentes etiologas Pero SUS Especiales Condiciones anatmicas y fisiolgicas Hacen Que tenga El ALGUNAS PECULIARIDADES Que pueden suponer Una Dificultad aadida en su Manejo El Estudio de la patologa vulvar est Emergiendo Como una nueva rea ​​en la Dermatologa en Este artculo Tras valorar la caractersticas de la vulva normal de sistematizaremos y realizaremos la UNA del breve revisin de las inflamatorias dermatosis vulvares grupo heterogneo de Enfermedades en las Que es clave ONU abordaje amplio y multidisciplinar

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Los genitales externos femeninos se denomina vulva El nombre deriva de la palabra latina vaina significado vulva que se utilizó en América para referirse al útero 1 La vulva es un complejo y específico zona topográfica de la piel que varía de un individuo a otro y comprende varias estructuras anatómicas Su morfología compleja y la variedad de funciones que caracterizan a esta zona mucocutánea la conjunción de los sistemas genitales y gastrointestinales urinario hacen la vulva susceptible a una amplia gama de enfermedades que requieren un enfoque multidisciplinario que involucra varias especialidades incluyendo la patología ginecológica urología y dermatología 2

Mientras que la enfermedad de la piel vulvar es una razón común por temor a la consulta y los tabúes culturales conducir a algunas mujeres a ocultar su condición o dejar de consultar a un médico acerca de sus síntomas Por otra parte la falta de experiencia por parte de algunos médicos en la identificación de enfermedades vulvares y la “torpeza” involucrado en un examen físico de los genitales también han dado lugar a retrasos en el diagnóstico y la terapia en muchos casos

dermatosis vulvar ha sido durante mucho tiempo se ha considerado una enfermedad huérfana Sin embargo, el estudio de la vulva está emergiendo como una rama reconocida de la dermatología y existe un creciente interés en la investigación en el contexto de un enfoque multidisciplinario amplio en el que los dermatólogos juegan un papel clave en la el diagnóstico y manejo de este grupo de trastornos 6

Anatomía de la vulva normal y las variaciones anatómicas

De particular interés son los 2 variaciones anatómicas fisiológicas se describen a continuación

  • 1

manchas sebáceas hiperplasia Fordyce es la variación más común 9 Se encuentra en el 75 a 95 de las mujeres 5 a pesar de que casi no hay informes en la literatura 10 sebáceas hiperplasia toma la forma de pequeñas pápulas amarillentas que varían en tamaño desde 1 a 2 mm y están encontraron en la cara medial de los labios menores corresponden a las glándulas sebáceas ectópicas y pueden ser prominentes y se unen Ellos son asintomáticos y no requieren tratamiento

Vulvar o papilomatosis vestibular No hay consenso sobre la prevalencia de esta variación Algunos estudios indican que la prevalencia es de 1 11, mientras que otros informan de tasas que van de 8 a 48 5 papilas vulvar fueron descritos por primera vez en 1981 como pseudocondylomata de la vulva 12 y desde entonces se han descrito con varios nombres, incluyendo micropapillomatosis benigna papilomatosis escamosas papilomatosis hirsutoid de la vulva y micropapillomatosis labialis 2 las papilas varían en número y son pequeñas proyecciones monomórficos filiformes suave 1-2 mm con un color similar al de la mucosa adyacente se distribuyen simétricamente principalmente en el vestíbulo posterior figura 1 cuando las papilas que cubren casi la totalidad del vestíbulo la condición es conocida como papilomatosis vulvar 11 a pesar de las dudas iniciales acerca de la etiología de estas proyecciones la posibilidad de cualquier relación con la infección por el virus del papiloma humano ahora se ha descartado 13 y que ahora se consideran ser una variante normal del epitelio genital análogo al pene pápulas perladas del 14 es importante distinguir entre estas proyecciones benignos y condiloma acuminado para evitar el tratamiento inapropiado 1516 cinco parámetros clínicos se han propuesto para la identificación de papilomatosis vestibular 13 a diferencia de las papilas vestibular condilomas tener un color rosa similar a la de la mucosa adyacente son suaves y su distribución es simétrica y lineal en lugar de irregular Cada proyección tiene una base separada mientras que las verrugas pueden tomar la forma de grupos de proyecciones filiformes en una sola base último no lo hacen Blanch cuando se expone a acético ácido dermatoscopia es también abundantes vasos sanguíneos irregulares reveladores útiles en el centro casi transparente de papilas redondeada de tamaño uniforme en bases separadas 17 las papilas son generalmente asintomáticos aunque en algunos casos, pueden causar dolor picazón o ardor e interferir con la vida normal y las relaciones sexuales 111819 no requieren tratamiento

La dermatosis inflamatoria de vulva

Sobre la base de la clasificación de las dermatosis vulvar de acuerdo con un patrón histológico número de subconjuntos se han definido 23

Liquenoide patrón de liquen escleroso

Mientras que el liquen escleroso es una condición común que se cree que su prevalencia puede ser subestimada por los siguientes motivos pacientes son tratados en diferentes áreas especializadas en algunos lugares hay una falta de experiencia en el reconocimiento de la enfermedad los pacientes no consultan a su médico de inmediato y el inicio es asintomático en 9 de los casos 27-29 Su prevalencia se ha estimado en entre los años 1300 a la 11000 entre las mujeres clínicas especializadas en la enfermedad vulvar 30 en 1 mujer de la clínica con el liquen escleroso representó el 39 de todos los pacientes atendidos 31 Otros estudios de consultoría han informado una prevalencia de 17 entre las las mujeres que consultan a un ginecólogo 32 y de casi el 3 entre las mujeres que viven en un hogar de ancianos para las personas de edad avanzada 33 aunque se ha reportado en pacientes de todas las edades y en ambos sexos liquen escleroso es más común entre las mujeres posmenopáusicas 26 aunque también puede aparecer en En la infancia 15 niñas por lo general mejora con la edad, pero puede persistir en la edad adulta 3435

La etiología exacta es desconocida y 3637 los factores hormonales e infecciosas autoinmunes genéticos probablemente multifactoriales han sido implicados en su patogénesis 3839 la contribución genética es compleja se estima que al menos 11 de los pacientes con liquen escleroso tienen miembros de la familia con la condición de 28 aunque el patrón de la herencia está claro 34 autores que estudiaron diferentes asociaciones con los genes que regulan el complejo principal de histocompatibilidad 4041 encontraron asociaciones con el HLA-DQ7 y en menor medida HLA-DQ8 DQ9 y en particular cuando se produjo la aparición en la infancia 4042-44 una asociación entre liquen escleroso y HLA -DRB1 12DQB1 03010409 010 se ha descubierto recientemente el HLA DRB10301 04 y DRB1030104DQB10201 0203 haplotipos embargo, parece proteger contra el riesgo de liquen escleroso 45 por otra parte, se cree que es una enfermedad autoinmune en la vista de la asociación con otras enfermedades autoinmunes como la tiroiditis 46 alopecia anemia perniciosa areata y el vitiligo 47-49 y la alta incidencia de autoanticuerpos y la historia familiar de enfermedades autoinmunes observadas en estos pacientes Desde la inflamación inicial en el liquen escleroso afecta a la membrana basal se ha sugerido que el antígeno diana debe estar en esta región tiene evidencia ha encontrado de autoanticuerpos circulantes contra la proteína 1 de la matriz extracelular ECM-1 en 67 de los casos 50 y de anticuerpos contra regiones de la membrana basal principalmente BP180 y BP230 en 30 de los casos 50-52 Un estudio reciente mostró que en más de 40 de los pacientes con vulvar el liquen escleroso y liquen plano el dominio NC16a de PA180 fue un objetivo para las células T circulantes y que los autoanticuerpos asociados contra PA180 estaban presentes 53 Debate continúa también con respecto a la etiológico y patogénico papel de Borrelia burgdorferi puesto que la evidencia de la implicación de esta bacteria se ha encontrado en Europa, aunque no en los Estados Unidos 54 por último, un posible mecanismo hormonal ha planteado porque la enfermedad tiende a aparecer durante periodos de vida cuando la influencia del estrógeno es menor 42

Perladas placas blancas distribuidas alrededor del clítoris y la característica anterior horquilla de liquen escleroso

Los hallazgos histológicos varían dependiendo de cuando la biopsia se realiza y el sitio donde se obtiene la muestra cambios tempranos incluyen capa basal vacuolización de vez en cuando la necrosis de queratinocitos y una forma de banda linfohistiocitario infiltrarse en la dermis superficial lesiones más estables muestran una epidermis atrófica y el edema en la dermis papilar junto con la esclerosis y hialinización del colágeno lía una alteración que da la dermis superficial una apariencia homogeneizada paraqueratosis e hiperplasia epidérmica veces se observan ssociated con liquen simple 23

El objetivo del tratamiento es reducir el picor y otros síntomas mejorar la calidad de vida del paciente y reducir lesiones en la piel, así como para prevenir la progresión de la enfermedad y la posible transformación maligna a carcinoma de células escamosas 39 Los pacientes deben recibir una explicación clara de su enfermedad, que incluyen el largo implicaciones -term y el consejo general las opciones de tratamiento disponibles en la higiene es esencial pacientes deben ser advertidos de evitar los irritantes de usar jabones sin perfume y emolientes usar ropa interior de algodón y aplicar lubricantes y emolientes cuando sea necesario 26 a pesar de las diferentes terapias se han propuesto ninguna ha demostrado ser más efectiva que muy potentes corticosteroides tópicos propionato de clobetasol 005 que son, por tanto, el tratamiento de elección 27 de la terapia con corticosteroides tópicos no se ha estudiado en ensayos controlados aleatorios para esta indicación y una serie de regímenes se han propuesto 2.741 la frecuencia de aplicación debe basarse en la apariencia de la piel y no en los síntomas 37 Mientras que algunos autores informan de remisión completa en alrededor de 60 de los pacientes otros 4161 estudios han informado de remisión parcial o completa en hasta el 95 de mujeres que aplican este tratamiento al día durante 3 meses 62 los labios menores y la región alrededor el clítoris son resistentes a los efectos adversos de los corticosteroides tópicos atrofia telangiectasia haciendo que el mantenimiento prolongado regímenes de seguro 63 cuando la respuesta a otros tratamientos es pobre o los efectos secundarios asociados tratamiento tópico inaceptable con inhibidores de la calcineurina pimecrolimus y tacrolimus también se ha demostrado que es útil con un beneficioso efecto que se informa en casi 50 de los pacientes 2764 Sin embargo, estos medicamentos son un tratamiento de segunda línea debido a la falta de estudios a largo plazo la posible irritación que pueden causar y la controversia acerca de su uso en una enfermedad con potencial de transformación maligna de testosterona y otra los tratamientos hormonales se han utilizado en el pasado, pero actualmente no hay evidencia que apoya su uso 27 la posible utilidad de la sistémica metotrexato terapia de ciclosporina y otros inmunosupresores se ha informado de casos de cirugía de la enfermedad resistente al tratamiento sólo está indicado para la enfermedad maligna o secuelas cicatriciales tales como la estenosis vaginal En el caso de la cirugía de la estenosis se debe realizar después de la resolución de la inflamación y el tratamiento adicional es esencial para prevenir la recurrencia 54

estrías blanquecinas sobre un fondo eritematoso característica del liquen plano vulvar

Patrón dérmica esclerosis

El liquen escleroso que se ha descrito anteriormente, también entra en esta categoría

Endógena Dermatitis Dermatitis Atópica

La dermatitis atópica es la forma más común de la dermatitis endógena Por lo general, comienza en la infancia la figura 8 y afecta a individuos con una historia personal o familiar de atopia A veces son los únicos signos de descamación xerosis y liquenificación Los cambios histológicos no son específicos 23

excoriaciones eritema y liquenificación de la región vulvar en un niño con antecedentes de dermatitis atópica y lesiones en otros sitios

Liquen simple crónico

placas engrosadas y liquenificadas con piel ampliada pliegues en un caso de liquen simple crónico

El objetivo del tratamiento es reducir la inflamación corticosteroides tópicos potentes rompen los comezón-rascado antihistamínicos ciclo nocturnas y mejorar la función de barrera lubricantes y evitar los irritantes y el tratamiento posible superinfección 8586

La dermatitis de contacto de la vulva es muy común y puede complicar otras enfermedades de la piel, ya sea a causa de sus síntomas o los tratamientos prescritos 583 La condición puede ser irritante o alérgica y la vulva se considera que es particularmente susceptible debido a que la piel es más frágil en esta zona de en otras partes del cuerpo 8788

Dermatitis de contacto irritativa

La dermatitis de contacto irritante es la forma más común de dermatitis de contacto a pesar de su prevalencia no se ha establecido Los síntomas son picor escozor y dolor La condición es el resultado del contacto con sustancias que son citotóxicos a los queratinocitos y sin la necesidad de una sensibilización previa Hay muchas posibles vulvar irritantes, incluyendo en particular de fluidos interés corporales que pueden entrar en contacto con esta área heces orina sudor semen medicamentos tópicos figura 10 y productos de higiene íntima 87 Dos tipos comunes de dermatitis irritante afectan la vulva una similar a la dermatitis del pañal se encuentra sobre todo en las mujeres mayores con incontinencia urinaria y el otro encontró en las mujeres que se dedican a la higiene personal excesivo de la figura 11

La vulva puede verse afectada en un número de enfermedades de la piel con ampollas participación de vulva se ha informado en el pénfigo vulgar bullosa herpes gestacional PMM penfigoide la dermatitis herpetiforme epidermolisis bullosa eritema multiforme Stevens-Johnson síndrome y el lupus sistémico bulloso eritematoso 293 La lesión inicial puede ser un blister pero esto generalmente da lugar a erosiones debido a la característica de fricción de la zona 94 las formas descritas a continuación son de particular interés

La membrana mucosa penfigoide

Erosiones eritema y maceración en pliegues inguinales en un paciente con pénfigo vulgar

La dermatosis IgA lineal bullosa

Acantolítico patrón de Hailey-Hailey enfermedad familiar pénfigo benigno

enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis acantolítica autosómica dominante resultante de una mutación en los síntomas de genes ATP2C1 suelen aparecer en la adolescencia especialmente en las flexuras y zonas intertriginosas participación vulvar localizada ha informado 116117 La enfermedad se presenta como lineal pruriginosa y erosiones angulares con maceración blanquecina y una la superinfección fétido olor es los hallazgos histológicos frecuentes incluyen acantólisis intraepidérmicos en el que las células se desmoronan dando lugar a un aspecto de la pared de ladrillo en ruinas los resultados de inmunofluorescencia directa son negativos

Acantolítico Dermatosis del Área Vulvocrural

Enfermedad de Crohn granulomatosa Patrón

Incluso con una investigación completa para diferenciar entre la enfermedad de Crohn y la granulomatosis de vulva idiopática puede ser difícil y se ha informado de las 2 condiciones a ocurrir en asociación 128 Algunos autores han propuesto la hipótesis de que granulomatosa vulvitis puede de hecho ser un precursor o una parte del espectro de Crohn enfermedad aunque la mayoría de los pacientes no desarrollan este último, incluso después de prolongados granulomatosa vulvitis también se ha asociado con queilitis granulomatosa 130 de seguimiento

corticosteroides intralesionales o sistémicos han sido utilizados en el tratamiento inicial de los brotes agudos y han dado lugar a clofazimina danazol y agentes antipalúdicos mejora Metronidazol se han utilizado como tratamiento de mantenimiento con resultados variables El pronóstico es desconocida, pero la enfermedad puede causar fibrosis crónica y linfedema 128

Vasculopáticas Patrón úlceras aftosas

úlceras aftosas vulva tienen características similares a la forma oral Se cree ahora que la frecuencia de esta condición se ha subestimado 123 El sitio más común es la cara interna de los labios menores Las lesiones tienen típicamente un borde irregular bien definida una profundidad de entre 1-2 mm y eritema perilesional se observa como en la variante oral de la causa es el diagnóstico desconocido se basa por lo general en la exclusión Tabla 4

Las causas de la vulva úlceras o erosiones

La sífilis linfogranuloma venéreo chancroide granuloma inguinal impétigo

virus de la inmunodeficiencia humana Herpes simplex Epstein Barr citomegalovirus virus influenza A

Ulceración con eritema perilesional y una membrana blanquecina superficial en una mujer joven con ulceración aguda de la vulva Lipschtz úlcera

La vulvitis de células plasmáticas

enfermedad de la piel vulvar es actualmente un motivo frecuente de consulta de un dermatólogo Estos trastornos tienen un impacto significativo en la calidad de vida del paciente ya que aparte de sus considerables repercusiones en las relaciones sexuales y la intimidad que también están asociados con un alto grado de morbilidad ansiedad oprobio social, así como el miedo de malignidad y la enfermedad de transmisión sexual

Conflictos de interés

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses

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